ABSTRACT
El nevo piloso gigante congénito, es una patología rara con una incidencia de 1 por cada 30.000 a 100.000 individuos. Se presenta con un tamaño mayor a los 20cm. Puede abarcar entre el 15 y el 35del cuerpo ocupando el tronco, un miembro, etc. Se presenta pigmentado, por lo general de forma dispareja, variando entre el castaño claro y el negro intenso, de consistencia semejante al caparazón de la tortuga y cubierto de pelos largos y gruesos. Comunicamos el caso de 3 niños que al nacimiento mostraron un nevo piloso gigante y múltiples nevos de menor tamaño. Esta Patología requiere extirpación quirúrgica agresiva por motivo estético y reducción del riesgo de degeneración hacia melanoma. En todos estos pacientes debe considerarse el diagnóstico de melanosis neurocutánea por lo que es preciso un seguimiento clínico y de neuroimagen, misma que no tiene tratamiento curativo.
A giant congenital hairy nevus is a rare pathology with an incidence of 1 for every 30,000 to 100,000 person. It is characterized for having a size greater than 20 cm, the color varies from brown to black, and surface texture may vary from smooth to warty and covered by long thick hairs. We have clinical cases of three children that when born had gigantic hairy nevus and multiple nevus of smaller size. This pathology requires surgical removal due to esthetics and the decrease risk of getting melanoma. In these patients we should consider a possible diagnosis of neurocutaneous melanosis a reason why image studies should be done.